Perfil clínico y evolución de la amiloidosis cardiaca en un centro español de referencia.

Abstract

Introducción y objetivos La amiloidosis cardiaca (AC) se produce por depósito de fibras de amiloide en el miocardio. Las formas más frecuentes son la amiloidosis por cadenas ligeras (AL) y por transtiretina (ATTR). Nuestro objetivo es describir la experiencia en el diagnóstico, tratamiento y pronóstico en un centro especializado español. Métodos Se incluyeron todos los pacientes diagnosticados de AC en el XXXX1 desde mayo de 2008 a septiembre de 2018 y se analizaron sus características clínicas, evolución y supervivencia. Resultados Se incluyeron 180 pacientes con AC, de los cuales, 64 (36%) eran AL (50% varones;65±11 años) y 116 ATTR (72% varones;79±11 años, 19 con ATTR hereditaria). La forma de presentación más frecuente fue la insuficiencia cardiaca en ambos grupos (81% AL y 45% ATTR;p<0,01). Otras formas de presentación en pacientes ATTR fueron arritmias auriculares (16%), trastornos de conducción (6%) e incidental (6%). 70 pacientes (40%), tenían otro diagnostico previo establecido. El 72% de los pacientes ATTR pudo diagnosticarse de forma no invasiva. A pesar de que el retraso diagnóstico fue superior en ATTR (2,8±4,3 vs 0,6±0,7 años;p<0,001), la mortalidad fue mayor en los pacientes AL (48% vs 32%;p=0,028). El tipo AL (HR:6,16;IC95%:1,56-24,30;p=0,01), el sexo femenino (HR:2,35;IC95%:1,24-4,46;p=0,01) y la clase funcional NYHA III-IV (HR:2,07;IC95%:1,11-3,89;p=0,02) fueron predictores independientes de mortalidad. Conclusiones La AC constituye un reto en la práctica clínica, con gran variabilidad en su presentación en función del subtipo y con un retraso diagnóstico y una mortalidad elevados. Son necesarias mejoras en el diagnostico temprano y tratamiento de estos pacientes.