Alen, AlbertoMuñoz, CarmenSoriano-Amores, Marcde Frutos, FernandoBáez-Ferrer, NéstorPeña-Peña, María LuisaVillacorta, EduardoRipoll-Vera, TomasZorio, EstherGimeno, Aaron MartínezBermúdez-Jiménez, JoséLimeres, JavierTiron, ColomaMartínez-Álvarez, EstebanCabrera-Romero, EvaGarcía-Pavía, PabloEspinosa, María AngelesPiqueras, JesúsGarcía-Hernández, SoledadPalomino-Doza, JuliánMoliner-Abós, CarlosMoris, GermanCarrillo-Mora, Lidia MaríaSyrris, PetrosAlvarez-Velasco, RutGimeno, Juan RamónLorca, Rebeca2026-09-282026-09-282026-05Alen, A, Muñoz, C, Soriano-Amores, M, de Frutos, F, Báez-Ferrer, N, Peña-Peña, M L, Villacorta, E, Ripoll-Vera, T, Zorio, E, Gimeno, A M, Bermúdez-Jiménez, J, Limeres, J, Tiron, C, Martínez-Álvarez, E, Cabrera-Romero, E, García-Pavía, P, Espinosa, M A, Piqueras, J, García-Hernández, S, Palomino-Doza, J, Moliner-Abós, C, Moris, G, Carrillo-Mora, L M, Syrris, P, Alvarez-Velasco, R, Gimeno, J R & Lorca, R 2026, 'Sex Differences in Cardiac Involvement in Adults With Myotonic Dystrophy Type 1', JACC: Advances, vol. 5, no. 5, 102771. https://doi.org/10.1016/j.jacadv.2026.1027712772-963XPubMedCentral: PMC13140059https://hdl.handle.net/10641/8291Publisher Copyright: © 2026 The Authors. Published by Elsevier on behalf of the American College of Cardiology Foundation. This is an open access article under the CC BY license. http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/Antecedentes: La distrofia miotónica tipo 1 (DM1) se asocia con anomalías progresivas de la conducción cardiaca (ACC) y arritmias. Aunque la anticipación genética y la longitud de la repetición CTG influyen en la gravedad de la enfermedad, las diferencias relacionadas con el sexo en la afectación cardiaca siguen siendo poco estudiadas. Objetivos: Nuestro objetivo fue investigar las diferencias de sexo en los resultados cardiacos en una gran cohorte de pacientes adultos con DM1 y evaluar si estas diferencias persisten tras el ajuste por efectos generacionales. Métodos: Se analizaron datos clínicos de 549 pacientes con DM1 seguidos en 16 clínicas de enfermedades cardiacas hereditarias en España. El criterio de valoración principal fue un compuesto de desarrollo de ACC a lo largo de la vida, implantación de dispositivos, arritmias ventriculares mayores y síncope cardiaco. Los criterios de valoración secundarios incluyeron la supervivencia global, la fibrilación auricular (FA) y la implantación de dispositivos. La cohorte de nacimiento (que representa la generación) se utilizó como sustituto de la carga genética subyacente, ya que las generaciones posteriores tienden a acumular expansiones CTG mayores. Resultados: En comparación con las mujeres, los hombres tuvieron una mayor incidencia acumulada del criterio de valoración principal (razón de riesgos de subdistribución [sHR]: 1,50; IC del 95%: 1,12-2,00; P = 0,006), implantación de dispositivos (sHR: 1,49; IC del 95%: 1,04-2,14; P = 0,029) y FA (sHR: 2,19; IC del 95%: 1,36-3,53; P = 0,001). Los hombres presentaron con más frecuencia bloqueo auriculoventricular de primer grado en comparación con las mujeres (46,7% frente a 37,9%; P = 0,037), pero no hubo diferencias significativas en el bloqueo auriculoventricular de segundo o tercer grado ni en QRS ≥120 ms. Las diferencias de sexo en el criterio de valoración principal, la implantación de dispositivos y la FA persistieron tras el ajuste generacional (todas P < 0,05). La supervivencia global fue similar entre sexos (P = 0,472). Conclusiones: En esta gran cohorte de DM1, el sexo masculino se asoció con una mayor incidencia acumulada de ACC más temprana, implantación de dispositivos y FA, más allá de los efectos generacionales/genéticos. Estos hallazgos respaldan la estratificación del riesgo informada por el sexo. [Traducción automática al español; idioma original: inglés.]Background: Myotonic dystrophy type 1 (DM1) is associated with progressive cardiac conduction abnormalities (CCAs) and arrhythmias. Although genetic anticipation and CTG repeat length influence disease severity, sex-related differences in cardiac involvement remain underexplored. Objectives: We aimed to investigate sex differences in cardiac outcomes in a large cohort of adult DM1 patients and assess whether these differences persist after adjustment for generational effects. Methods: Clinical data from 549 DM1 patients followed at 16 inherited cardiac disease clinics in Spain were analyzed. The primary endpoint was a composite of lifetime CCA development, device implantation, major ventricular arrhythmias, and cardiac syncope. Secondary endpoints included overall survival, atrial fibrillation (AF), and device implantation. Birth cohort (representing generation) was used as a surrogate for underlying genetic burden, as later generations tend to accumulate larger CTG expansions. Results: When compared to females, males had a higher cumulative incidence of the primary endpoint (subdistribution HR [sHR]: 1.50; 95% CI: 1.12-2.00; P = 0.006), device implantation (sHR: 1.49; 95% CI: 1.04-2.14; P = 0.029) and AF (sHR: 2.19; 95% CI: 1.36-3.53; P = 0.001). Males more commonly presented with first-degree atrioventricular block compared to females (46.7% vs 37.9%; P = 0.037), but there was no significant difference in second- or third-degree atrioventricular block or QRS ≥120 ms. Sex differences in primary endpoint, device implantation, and AF persisted after generational adjustment (all P < 0.05). Overall survival was similar between sexes (P = 0.472). Conclusions: In this large DM1 cohort, male sex was associated with a higher cumulative incidence of earlier CCA, device implantantion, and AF, beyond generational/genetic effects. These findings support sex-informed risk stratification.103311635enghttp://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/ICDarrythmiaconduction abnormalitiesmyotonic dystrophypacemakerssex differencesCardiology and Cardiovascular MedicineJournal ArticleYesjournal articleopen access10.1016/j.jacadv.2026.102771https://www.scopus.com/pages/publications/105037043675https://www.scopus.com/pages/publications/105037043675#tab=citedBy