Rossi, Valentina A.Sikking, Maurits A.Folgheraiter, AlessandroLoco, Carola PioDominguez, FernandoNihant, Bastien S.C.Stroeks, Sophie L.V.M.Henkens, Michiel T.H.M.Mora-Ayestarán, NereaRamos-López, NoemíSinagra, GianfrancoGarcia-Pavia, PabloRuschitzka, FrankMerlo, MarcoVerdonschot, Job A.J.Heymans, Stephane R.B.2026-09-302026-09-302026-02Rossi, V A, Sikking, M A, Folgheraiter, A, Loco, C P, Dominguez, F, Nihant, B S C, Stroeks, S L V M, Henkens, M T H M, Mora-Ayestarán, N, Ramos-López, N, Sinagra, G, Garcia-Pavia, P, Ruschitzka, F, Merlo, M, Verdonschot, J A J & Heymans, S R B 2026, 'Clinical characteristics and outcomes of cardiomyopathies related to immune-mediated diseases', European Journal of Heart Failure, vol. 28, no. 2, pp. 278-287. https://doi.org/10.1093/ejhf/xuaf0301388-9842https://hdl.handle.net/10641/8395Publisher Copyright: © The Author(s) 2026. Published by Oxford University Press on behalf of the European Society of Cardiology. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial License (https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/), which permits non-commercial re-use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. For commercial re-use, please contact reprints@oup.com for reprints and translation rights for reprints. All other permissions can be obtained through our RightsLink service via the Permissions link on the article page on our site—for further information please contact journals.permissions@oup.com.OBJETIVOS: La miocardiopatía dilatada (MCD) engloba etiologías genéticas y adquiridas, aunque el impacto de los mecanismos de mediación inmunitaria sigue sin estar claro. Este estudio investiga las características clínicas y los desenlaces de la MCD de mediación inmunitaria (MCP-ID). MÉTODOS: Del registro de Miocardiopatías de Maastricht, se compararon 194 pacientes con MCP-ID con 678 controles de MCD no inmunitaria durante un seguimiento mediano de 5,2 (3,7-10,7) años. La MCP-ID se clasificó en autoinmunomediada (disfunción de la inmunidad adaptativa), autoinflamatoria (disfunción de la inmunidad innata) y de patrón mixto (asociaciones con el MHC de clase I y componentes autoinflamatorios). Los pacientes con características de >1 categoría se clasificaron como MCP superpuesta. Se recogieron datos ecocardiográficos y genéticos. La regresión de Cox evaluó los eventos cardiovasculares adversos mayores (MACE: mortalidad cardíaca, hospitalización por insuficiencia cardíaca, arritmias potencialmente mortales). Las trayectorias de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) se analizaron mediante modelos lineales de efectos mixtos. Los hallazgos se validaron en una cohorte independiente de 201 pacientes con MCP-ID. RESULTADOS: La MCP-ID se asoció con un mayor riesgo de MACE [HR: 1,68 (1,1-2,5), P = 0,012] tras ajustar por edad, sexo y FEVI basal, confirmado en una cohorte de validación externa [HR: 2,40 (1,6-3,5), P < 0,001]. La FEVI fue menor en la MCP-ID durante el primer año, pero convergió con la MCD no inmunitaria posteriormente (P0-1año = 0,018; P>1año = ns). Los desenlaces no difirieron entre los subtipos de MCP-ID. La inflamación en la biopsia endomiocárdica (BEM) se relacionó con un peor desenlace clínico [HR: 2,0 (1,1-3,6), P = 0,017]. Las variantes genéticas patogénicas de la MCD fueron igualmente frecuentes en pacientes con MCP-ID y sin MCP-ID (22 % frente a 20 %, P = ns). CONCLUSIÓN: Los pacientes con MCP-ID tienen un mayor riesgo de MACE a pesar de trayectorias similares de la FEVI, como se confirmó en una cohorte de validación. La infiltración de células inmunitarias cardíacas sugiere un sustrato inflamatorio independiente de la genética. [Traducción automática al español; idioma original: inglés.]AIMS: Dilated cardiomyopathy (DCM) encompasses genetic and acquired aetiologies, yet the impact of immune-mediated mechanisms remains unclear. This study investigates the clinical characteristics and outcomes of immune-mediated DCM (ID-CMP). METHODS: From the Maastricht Cardiomyopathy registry, 194 patients with ID-CMP were compared with 678 non-immune DCM controls over a median follow-up of 5.2 (3.7-10.7) years. ID-CMP was categorized into autoimmune-mediated (adaptive immunity dysfunction), autoinflammatory-driven (innate immunity dysfunction), and mixed-pattern (MHC Class I associations and autoinflammatory components). Patients with features of >1 category were classified as overlapping-CMP. Echocardiographic and genetic data were collected. Cox regression assessed major adverse cardiovascular events (MACE: cardiac mortality, heart failure hospitalization, life-threatening arrhythmias). Left ventricular ejection fraction (LVEF) trajectories were analysed using linear mixed-effects models. Findings were validated in an independent cohort of 201 ID-CMP patients. RESULTS: ID-CMP was associated with a higher risk of MACE [HR: 1.68 (1.1-2.5), P = .012] after adjustment for age, sex, and baseline LVEF, confirmed in an external validation cohort [HR:2.40 (1.6-3.5), P < .001]. LVEF was lower in ID-CMP during the first year but converged with non-immune DCM thereafter (P0-1year = .018; P>1year = ns). Outcomes did not differ among ID-CMP subtypes. Inflammation on EMB was related to worse clinical outcome [HR:2.0 (1.1-3.6), P = .017]. Pathogenic DCM gene variants were equally frequent in ID-CMP and non-ID-CMP patients (22% vs 20%, P = ns). CONCLUSION: ID-CMP patients have a higher risk of MACE despite similar LVEF trajectories, as confirmed in a validation cohort. Cardiac immune cell infiltration suggests an inflammatory substrate independent of genetics.10781591enghttp://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/Autoimmune diseaseEjection fractionHeart failureInflammatory cardiomyopathyCardiology and Cardiovascular MedicineYesjournal articleopen access10.1093/ejhf/xuaf030https://www.scopus.com/pages/publications/105038580204https://www.scopus.com/pages/publications/105038580204#tab=citedBy