Clinical characteristics and outcomes of cardiomyopathies related to immune-mediated diseases

Share

Abstract

OBJETIVOS: La miocardiopatía dilatada (MCD) engloba etiologías genéticas y adquiridas, aunque el impacto de los mecanismos de mediación inmunitaria sigue sin estar claro. Este estudio investiga las características clínicas y los desenlaces de la MCD de mediación inmunitaria (MCP-ID). MÉTODOS: Del registro de Miocardiopatías de Maastricht, se compararon 194 pacientes con MCP-ID con 678 controles de MCD no inmunitaria durante un seguimiento mediano de 5,2 (3,7-10,7) años. La MCP-ID se clasificó en autoinmunomediada (disfunción de la inmunidad adaptativa), autoinflamatoria (disfunción de la inmunidad innata) y de patrón mixto (asociaciones con el MHC de clase I y componentes autoinflamatorios). Los pacientes con características de >1 categoría se clasificaron como MCP superpuesta. Se recogieron datos ecocardiográficos y genéticos. La regresión de Cox evaluó los eventos cardiovasculares adversos mayores (MACE: mortalidad cardíaca, hospitalización por insuficiencia cardíaca, arritmias potencialmente mortales). Las trayectorias de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) se analizaron mediante modelos lineales de efectos mixtos. Los hallazgos se validaron en una cohorte independiente de 201 pacientes con MCP-ID. RESULTADOS: La MCP-ID se asoció con un mayor riesgo de MACE [HR: 1,68 (1,1-2,5), P = 0,012] tras ajustar por edad, sexo y FEVI basal, confirmado en una cohorte de validación externa [HR: 2,40 (1,6-3,5), P < 0,001]. La FEVI fue menor en la MCP-ID durante el primer año, pero convergió con la MCD no inmunitaria posteriormente (P0-1año = 0,018; P>1año = ns). Los desenlaces no difirieron entre los subtipos de MCP-ID. La inflamación en la biopsia endomiocárdica (BEM) se relacionó con un peor desenlace clínico [HR: 2,0 (1,1-3,6), P = 0,017]. Las variantes genéticas patogénicas de la MCD fueron igualmente frecuentes en pacientes con MCP-ID y sin MCP-ID (22 % frente a 20 %, P = ns). CONCLUSIÓN: Los pacientes con MCP-ID tienen un mayor riesgo de MACE a pesar de trayectorias similares de la FEVI, como se confirmó en una cohorte de validación. La infiltración de células inmunitarias cardíacas sugiere un sustrato inflamatorio independiente de la genética. [Traducción automática al español; idioma original: inglés.]