Pityriasis Rubra Pilaris : A Multicentric Case Series of 65 Spanish Patients
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Introducción: La PRP es una entidad rara de etiopatogenia desconocida. La falta de guías de manejo hace que suponga un reto para los clínicos. Objetivo: Añadir nuestra experiencia para aumentar la evidencia sobre la PRP. Métodos: Realizamos un estudio retrospectivo, descriptivo y multicéntrico de 65 pacientes con PRP, siendo la mayor serie de casos europea de pacientes con PRP. Resultados: La PRP fue más frecuente en pacientes varones con una edad media de 51 años, aunque las formas eritrodérmicas se presentaron en pacientes de mayor edad (edad media de 61 años). Seis (75%) pacientes pediátricos y diez (60%) adultos no eritrodérmicos controlaron su enfermedad con corticosteroides tópicos. Por el contrario, 26 (68%) pacientes eritrodérmicos requirieron terapia biológica como última línea de tratamiento eficaz, necesitando una media de 6,5 meses para lograr una respuesta completa. Conclusión: Nuestro estudio mostró una diferencia estadística en cuanto al desenlace y la respuesta al tratamiento entre los niños o pacientes con enfermedad limitada y los pacientes que desarrollan eritrodermia. [Traducción automática al español; idioma original: inglés.]