Age- and Sex-Related Differences in Patients With Wild-Type Transthyretin Amyloidosis : Insights From THAOS

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Abstract

Antecedentes: La amiloidosis por transtiretina de tipo salvaje (amiloidosis ATTRwt) se diagnostica principalmente en varones de edad avanzada, aunque los diagnósticos en pacientes más jóvenes y en mujeres han aumentado recientemente. Objetivos: El propósito de este estudio fue examinar las diferencias relacionadas con la edad y el sexo en pacientes con amiloidosis ATTRwt incluidos en el THAOS (Transthyretin Amyloidosis Outcomes Survey). Métodos: El THAOS fue un estudio observacional, longitudinal y global de pacientes con amiloidosis por transtiretina, tanto hereditaria como de tipo salvaje, y de portadores asintomáticos de variantes patogénicas del gen de la transtiretina. Las características de los pacientes en el momento de la inclusión se analizaron según la edad en la inclusión y el sexo (fecha de cierre de los datos: 1 de agosto de 2022). Resultados: De 1.251 pacientes con amiloidosis ATTRwt, el 13,7 %, el 49,1 %, el 34,5 % y el 2,8 % tenían <70 años, entre 70 y 79 años, entre 80 y 89 años y ≥90 años, respectivamente. La proporción de mujeres aumentó con la edad, desde el 4,1 % en los pacientes de <70 años hasta el 14,3 % en los de ≥90 años. En los respectivos grupos de edad, la mediana del tiempo desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico en el conjunto (varones, mujeres) fue de 1,7 (1,3; 5,2), 2,0 (2,0; 2,2), 1,8 (1,9; 0,8) y 0,7 (0,6; 2,5) años. Se observó una puntuación del índice de Karnofsky (Karnofsky Performance Status) ≤70 en el 17,1 %, el 30,1 %, el 46,1 % y el 44,4 % de los pacientes de <70 años, de 70 a 79 años, de 80 a 89 años y ≥90 años, respectivamente. Conclusiones: En este análisis del THAOS de pacientes con amiloidosis ATTRwt, los pacientes recibieron el diagnóstico una media de 2 años después del inicio de los síntomas, con el mayor retraso diagnóstico en las mujeres de <70 años, de 5 años. Los pacientes eran predominantemente varones, pero la proporción de mujeres aumentó con la edad. Una proporción considerable de pacientes presentaba un deterioro funcional significativo con independencia de la edad. [Traducción automática al español; idioma original: inglés.]