Prognosis of Transthyretin Cardiac Amyloidosis Without Heart Failure Symptoms

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Abstract

Antecedentes: La amiloidosis cardíaca por transtiretina (ATTR-CM) se reconoce cada vez más como una causa tratable de insuficiencia cardíaca (IC). Los avances en el diagnóstico y el tratamiento han aumentado el número de pacientes diagnosticados en fases iniciales, pero faltan datos pronósticos sobre los pacientes sin síntomas de IC. Además, se desconoce si los pacientes asintomáticos se benefician del inicio precoz de estabilizadores de transtiretina (TTR). Objetivos: El objetivo de este estudio fue describir la historia natural y el pronóstico de la ATTR-CM en pacientes sin síntomas de IC. Métodos: Las características clínicas y los desenlaces de los pacientes con ATTR-CM sin síntomas de IC se recogieron retrospectivamente en 6 centros internacionales de amiloidosis. Resultados: Se incluyeron un total de 118 pacientes (78,8 % varones, mediana de edad 66 años [RIC: 53,8-75 años], 68 [57,6 %] con amiloidosis por transtiretina variante, fracción de eyección del ventrículo izquierdo media 60,5 % ± 9,9 %, grosor medio de la pared del ventrículo izquierdo 15,4 ± 3,1 mm, y 53 [45 %] tratados con estabilizadores de TTR al inicio o durante el seguimiento). Durante un período de seguimiento mediano de 3,7 años (RIC: 1-6 años), 38 pacientes desarrollaron síntomas de IC (23 en clase funcional II de la New York Heart Association y 14 en clase funcional III o IV), 32 fallecieron y 2 requirieron trasplante cardíaco. Además, 20 pacientes recibieron marcapasos, 13 desarrollaron fibrilación auricular (FA) y 1 sufrió un ictus. La supervivencia global fue del 96,5 % (IC del 95 %: 91 %-99 %), 90,4 % (IC del 95 %: 82 %-95 %) y 82 % (IC del 95 %: 71 %-89 %) a 1, 3 y 5 años, respectivamente. El tratamiento con estabilizadores de TTR se asoció con una mejora de la supervivencia (HR: 0,31; IC del 95 %: 0,12-0,82; P = 0,019) y siguió siendo significativo tras ajustar por sexo, edad, tipo de ATTR-CM y tasa de filtración glomerular estimada (HR: 0,18; IC del 95 %: 0,06-0,55; P = 0,002). Conclusiones: Tras un período de seguimiento mediano de 3,7 años, 1 de cada 3 pacientes con ATTR-CM asintomática desarrolló síntomas de IC, y casi el mismo número falleció o requirió trasplante cardíaco. El tratamiento con estabilizadores de TTR se asoció con un mejor pronóstico. [Traducción automática al español; idioma original: inglés.]